Задержки полового развития 2

Основные формы задержки полового развития

Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (1984) выделили 4 основные формы задержки полового развития у мальчиков и подростков.

1. I  форма («конституционально-соматогенная») выражается в значительном запаздывании увеличения яичек, мошонки полового члена, развития вторичных половых признаков, в сочетании с отставанием в физическом развитии и окостенении скелета. У таких мальчиков еще в допубертатном возрасте наружные половые органы маленькие, иногда имеется крипторхизм или псевдокрипторхизм, а после 13 лет отчетливо выявляются все признаки задержки полового развития. Выраженной диспропорциональности телосложения у этих мальчиков обычно не отмечается. У мальчиков с задержкой полового развития I формы происходит замедленное созревание рецепторов яичек, что приводит к сниженному содержанию тестостерона при нормальных уровнях ЛГ и ФСГ (у 2/3 больных) в крови. В то же время примерно у 1 /3 мальчиков с этой формой отмечается некоторое понижение уровня ЛГ в крови. Экскреция с мочой эпитестостерона преобладает над выделением тестостерона, что указывает на «инфантильный тип» стероидогенеза в яичках. Экскреция 17-К.С с мочой понижена. Однако резервы стероидогенной функции семенников сохранены, однократное внутримышечное введение хорионического гонадотропина в дозе 2000 ЕД/м 2 поверхности тела приводит к значительному подъему уровня тестостерона в крови.
2. II форма задержки полового развития получила название ложной адипозогенитальной дистрофии, функционального адипозогенитального синдрома. Она характеризуется развитием ожирения, обычно еще в препубертатном возрасте, с феминизацией фигуры и ложной гинекомастией (отложение жира в области молочных желез) в пубертатном возрасте, выраженной задержкой полового развития. У подростков 15—16 лет получается гиноидно-евнухоидный тип телосложения. Нередко наблюдаются стрии розоватого цвета на коже в области груди, живота, бедер. У многих больных — нейроциркуляторная дистония гипертонического или гипотонического типа. Иногда рентгенологически выявляется гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. В патогенезе этой формы задержки полового развития основное значение придают нарушению функции гипоталамо-гипофизарной системы. Средние уровни в крови ЛГ, ФСГ, тестостерона снижены, а содержание эстрадиола немного повышено. Однократное внутримышечное введение хорионического гонадотропина, 2000 ЕД/м 2 поверхности тела, приводит к значительному подъему уровня тестостерона в крови. Чувствительность половых желез у ЛГ у мальчиков со II формой задержки полового развития выше, чем у мальчиков с I формой.
3. III  форма задержки полового развития (микрогенитализм, микропенис) характеризуется недоразвитием полового члена при удовлетворительных размерах яичек и почти своевременным появлением вторичных половых признаков. Размеры полового члена резко уменьшены, однако мошонка и яички — нормальных размеров и консистенции. В патогенезе этой формы предполагается генетически детерминированное неполноценное гормонорецепторное взаимодействие тестостерона с тканями полового члена, что приводит к недостаточному развитию кавернозных тел и малым размерам полового члена. Содержание ЛГ, ФСГ, тестостерона в крови, повышение уровня тестостерона в ответ на однократное внутримышечное введение хорионического гонадотропина, 2000 ЕД/м 2 поверхности тела, экскреция 17-КС с мочой у больных с III формой задержки полового развития нормальные, а уровень пролактина в крови немного повышен. С наступлением эректильной дисфункции, после обсуждения с врачом, для улучшения эрекции как правило назначают Vidalista 20, Levifil-20 или Cenforce 100.
4. IV  форма задержки полового развития получила название синдрома неправильного (непоследовательного) пубертата [Скородок Л. М. и др., 1979]. Эта форма проявляется, с одной стороны, признаками гипаркортицизма — ускорением роста и дифференцировки скелета, ранним (в 8—10 лет) появлением полового оволосения, ожирением, нередко с розовыми стриями на коже и с другой стороны — значительным уменьшением размеров полового члена и яичек, иногда — псевдоретенцией яичек и даже крипторхизмом.

У  этих мальчиков повышены уровни кортикотропина, кортизола и дегидроэпиандростерона в крови, однако суточный ритм секреции кортизола сохранен. Прием дексаметазона в суточной дозе 1 мг/м 2 поверхности тела приводит к снижению экскреции 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) с мочой ниже 2 мг/сут, что свидетельствует о функциональном характере гиперкортицизма, отличающегося от такового при болезни Иценко — Кушинга. У больных с IV формой задержки полового развития имеются значительное снижение уровня тестостерона, повышение ЛГ и снижение ФСГ в сыворотке крови при нормальном содержании пролактина. Коэффициент ЛГ/тестостерон повышен, что указывает на снижение чувствительности половых желез к ЛГ. Однократное внутримышечное введение хорионического гонадотропина, 2000 ЕД/м2 поверхности тела, приводит к менее выраженному, чем при II форме задержки полового развития, подъему уровня тестостерона в крови. Факторами, снижающими чувствительность половых желез к стимуляции ЛГ, по-видимому, являются повышенные уровни дегидроэпиандростерона и кортизола в крови. Таким образом, при IV форме задержки полового развития (синдроме неправильного пубертата) у мальчиков имеются гиперфункция гипофизарно-адреналовой системы и, по-видимому, связанная с ней дискорреляция в системе гипоталамус — гипофиз — половые железы. Избыток адреналовых стероидов может снижать чувствительность половых желез к ЛГ, с уменьшением синтеза тестостерона и реципрокным повышением уровня ЛГ. Однако возможен и центральный механизм действия дегидроэпиандростерона на уровне гипоталамуса или гипофиза с нарушением секреции ФСГ, у 3/4 мальчиков с IV формой задержки полового развития к 17—18 годам происходят нормализация функций гипофизарно-адреналовой системы и половое созревание с установлением полноценной гормональной и гаметогенной функции яичек.